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Miglioramento della sopravvivenza tra i pazienti con sindrome di Eisenmenger in trattamento avanzato per ipertensione arteriosa polmonare

La terapia avanzata per l'ipertensione arteriosa polmonare nel contesto di malattia cardiaca congenita ( sindrome di Eisenmenger ) migliora l'emodinamica polmonare, la classe funzionale e il test di cammino a 6 minuti.

I ricercatori del Royal Brompton Hospital di Londra, nel Regno Unito, hanno esaminato il potenziale effetto della terapia avanzata sulla sopravvivenza di questa popolazione.

Sono stati raccolti i dati relativi a tutti i pazienti con sindrome di Eisenmenger presentatisi presso l'ospedale londinese nell'ultima decade.

I tassi di sopravvivenza sono stati confrontati tra pazienti trattati o non-trattati con terapia avanzata utilizzando una versione modificata del modello di Cox.

Le differenze al basale sono state aggiustate per l'uso di propensity score.

In totale, 229 pazienti ( età media: 34.5 anni; 35.4% maschi ) sono stati inclusi nello studio.

La maggior parte dei pazienti ha mostrato anatomia complessa e il 53.7% di loro era in classe NYHA maggiore o uguale a III.

La saturazione media a riposo è stata pari a 84.3%.

Il 29.7% dei pazienti ( n=68 ) era in terapia avanzata o ha iniziato la terapia avanzata nel corso del follow-up.

Durante un follow-up mediano di 4 anni, 52 pazienti sono deceduti, solo 2 mentre erano in trattamento con terapia avanzata.

I pazienti in terapia avanzata hanno mostrato un rischio significativamente più basso di morte, sia prima sia dopo aggiustamento per le differenze cliniche basali con aggiustamento del propensity score ( hazard ratio, HR=0.16; P=0.015 ) e propensity score matching ( HR=0.10; P=0.028 ).

In conclusione, la terapia avanzata per l'ipertensione arteriosa polmonare in una coorte di adulti con sindrome di Eisenmenger è risultata associata a un rischio inferiore di morte.

I benefici di sopravvivenza dovrebbero essere presi in considerazione assieme ai miglioramenti nell'emodinamica e nella classe funzionale quando si prendono decisioni sulla terapia avanzata in questa popolazione. ( Xagena2010 )

Dimopoulos K et al, Circulation 2010; 121: 20-25


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